دستور نيوز
فتاة شابة تشبه في ملامحها وتركيبتها الجسدية امرأة تبلغ من العمر 80 عامًا ، ماتت بشكل مأساوي بسبب حالة كبر نادرة لا تختلف عن حالة الشخصية الخيالية “بنجامين باتون”. إيرينا “إيروتشكا” خيميش ، 10 أعوام من أوكرانيا ، عانت من الشيخوخة المبكرة – وهي حالة وراثية تتسبب في تقدم الأطفال في السن بسرعة. الفنانة الموهوبة ، من فينيتسا ، كانت تبيع أعمالها الفنية في الولايات المتحدة عندما توفيت يوم الأربعاء ، وكانت الفتاة الوحيدة في البلاد التي تأثرت بهذه الحالة ، بمرض نادر يصيب 500 شخص فقط في العالم ، مما جعلها تبدو. كما لو كانت فوق السبعين من عمرها في أوجها. أعلنت والدتها الحزينة (دينا ، 39 عامًا) على وسائل التواصل الاجتماعي أمس: “لقد ماتت إيروتشكا ، وتوقف قلبها أمس ، آسف صن شاين ، لم نتمكن من إنقاذك هذه المرة”. كان حلمها أن ترى باريس ، وكانت هناك خطط لعرض لوحاتها في فرنسا ، لكن للأسف نفد الوقت ، وقال الأطباء إن جسدها كان يشيخ قرابة عقد من الزمان. قال رجل الأعمال الأوكراني أندري زديسينكو ، الذي ساعد في جمع الأموال من أجل علاجها: “ذهبت إيروتشكا خيميتش إلى الجنة. يؤدي المرض المحير والغامض إلى تراكم البروتين في الجسم ، مما يتسبب في ظهور تجاعيد الجلد وتغيرات في الحبال الصوتية وصعوبة في التنفس. أعتقد أن هذا المرض يتأثر بنحو 500 شخص في جميع أنحاء العالم ، ويعرف المرض أيضًا باسم متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا (HGPS) أو “مرض بنجامين باتون” (سمي على اسم القصة القصيرة والفيلم “حالة الغريب لبنيامين باتون”) ، حالة وراثية نادرة تؤدي إلى شيخوخة جسم الطفل. تتسبب طفرة في جين LMNA بسرعة في شيخوخة مبكرة ، ولا يعيش معظم الأطفال المصابين بالشياخ بعد سن 13 عامًا. ويؤثر المرض على الأشخاص من جميع الأجناس والأعراق بالتساوي حوالي 1 من كل 4 ملايين طفل يولدون في جميع أنحاء العالم. يؤدي تغيير واحد في جين معين إلى تكوين بروتين غير طبيعي ، وعندما تستخدم الخلايا هذا البروتين ، المسمى progerin ، فإنه يتحلل بسهولة أكبر ، وهذا الأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة يتقدمون في العمر بسرعة. في وقت مبكر ، عادة لا توجد أعراض عند ولادة الطفل ، لكنها تبدأ في إظهار علامات المرض خلال عامهم الأول ، وهناك تطور في السمات الجسدية بما في ذلك: – بطء في الطول ونمو الوزن – رأس أكبر – عيون كبيرة التي لا يمكن إغلاقها تمامًا – الفك السفلي أنف صغير ورقيق مع طرف “منقار” ، وآذان بارزة ، يمكنك رؤية الأوردة ونمو الأسنان البطيء وغير الطبيعي ، ونبرة الصوت العالية ، وفقدان الدهون والعضلات في الجسم ، وفقدان الشعر ، بما في ذلك الرموش والحواجب ، والجلد الرقيق المتجعد الذي يظهر بقعًا مع نمو الأطفال. الأشخاص الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة يصابون بأمراض تتوقع رؤيتها لدى الأشخاص الذين يبلغون من العمر 50 عامًا أو أكبر ، بما في ذلك فقدان العظام وتصلب الشرايين وأمراض القلب. يموت الأطفال المصابون بالشُياخ عادةً بسبب النوبات القلبية أو السكتات الدماغية. .
بعد وفاة “بنجامين جيرل” ماذا تعرف عن هذا المرض الغامض؟
– الدستور نيوز