دستور نيوز
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، المعروف سابقًا باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض يسببه تلف القنوات الصفراوية في الكبد. تحمل هذه القنوات الصغيرة السائل الهضمي ، أو الصفراء ، من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. التهاب الأقنية الصفراوية الأولي 4 في الأمعاء ، تساعد الصفراء على تكسير الدهون وتساعد في امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، مثل A و D و E و K. يؤدي تلف القنوات الصفراوية إلى تراكم الصفراء في الكبد ، ومع مرور الوقت ، تتسبب الصفراء في تراكم الضرر للكبد ، ويمكن أن يؤدي إلى تندب دائم وتشمع الكبد. قد لا يعاني الأشخاص المصابون بـ PBC من أي أعراض لمدة تصل إلى 10 سنوات ، وإذا كان الشخص يعاني من مرحلة مبكرة من PBC (المرحلة 1 أو 2) ، فإن متوسط العمر المتوقع يكون طبيعيًا. إذا ظهرت على الشخص المصاب بـ PBC أعراض متقدمة كما رأينا في مرحلة متقدمة ، فإن متوسط العمر المتوقع هو حوالي 10-15 سنة. ما هي المراحل؟ يتكون PBC من أربع مراحل ، وهي تستند إلى مقدار الضرر الذي يصيب الكبد. المرحلة الأولى: التهاب وتلف جدران القنوات الصفراوية المتوسطة الحجم. المرحلة الثانية: انسداد القنوات الصفراوية الصغيرة. المرحلة 3. تشير هذه المرحلة إلى ظهور الندبات. المرحلة 4. تطور تليف الكبد. هذا هو تندب دائم وشديد وتلف الكبد. ما هي الأعراض والمضاعفات؟ يتطور التهاب الأقنية الصفراوية الأولي PBC ببطء ، وقد لا تظهر عليك أعراض لسنوات ، حتى بعد التشخيص. غالبًا ما تكون الأعراض الأولى هي التعب وجفاف الفم وجفاف العين وحكة الجلد. يمكن أن تشمل الأعراض اللاحقة: ألم في البطن. سواد الجلد. غثيان. فقدان الشهية. فقدان الوزن. جفاف العين والفم. نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد (الورم الأصفر) أو العينين (زانثلازما). آلام المفاصل أو العضلات أو العظام. اصفرار الجلد والعينين (اليرقان). انتفاخ البطن من تراكم السوائل. تورم في الساقين والكاحلين (وذمة). إسهال. الكسور الناتجة عن ضعف العظام. يمكن أن يتسبب PBC في تلف الكبد التدريجي. يمكن أن تصبح العصارة الصفراوية والمواد التي تساعد على إزالتها من الجسم محاصرة في الكبد. يمكن أن تؤثر النسخة الاحتياطية من الصفراء أيضًا على الأعضاء المجاورة مثل الطحال والمرارة. عندما تستقر الصفراء في الكبد ، يتوفر القليل منها للهضم ، يمكن أن يمنع نقص الصفراء جسمك من امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية من الأطعمة. المضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي 2 المضاعفات المحتملة لـ PBC تشمل: تضخم الطحال. حصوات المرارة. ارتفاع مستويات الكوليسترول. ضعف العظام (هشاشة العظام). نقص فيتامين. التليف الكبدي. ما الذي يسبب PBC؟ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي PBC هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن جهاز المناعة يخطئ في الأنسجة في الكبد باعتباره غازًا أجنبيًا ويهاجمه. يحتوي جهازك المناعي على جيش من الخلايا التائية “القاتلة” التي تحدد وتحارب الأجسام الضارة مثل البكتيريا والفيروسات ، وفي الأشخاص المصابين بـ PBC ، تهاجم هذه الخلايا التائية الكبد عن طريق الخطأ وتتلف الخلايا في القنوات الصفراوية. من المرجح أن يكون لديك PBC إذا كنت أنثى. تشمل عوامل الخطر الإضافية ما يلي: أن يكون عمرك بين 30 و 60 عامًا. وجود أحد الوالدين أو الأشقاء مصابين بهذه الحالة. تدخين السجائر. التعرض لمواد كيميائية معينة. ما هي خيارات العلاج؟ على الرغم من عدم وجود علاج لـ PBC ، إلا أن العلاجات يمكن أن تحسن الأعراض وتحمي الكبد من المزيد من التلف. العلاج الأول الذي يجربه الأطباء عادة هو حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) أو أورسوديول (أكتيغال ، أورسو) ، وهو حمض الصفراء الذي يساعد في نقل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة ، مما قد يساعد في إبطاء تلف الكبد ، خاصة إذا بدأت في تناوله عند تناوله. لا. لا يزال المرض في مراحله الأولى. سوف تحتاج إلى الاستمرار في تناول هذا الدواء مدى الحياة. تشمل الآثار الجانبية لأوروديول زيادة الوزن والإسهال وتساقط الشعر. حمض Obeticholic (Ocaliva) هو دواء جديد تمت الموافقة عليه للاستخدام في الأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل أو لا يستجيبون لـ UDCA. يقلل هذا الدواء من كمية الصفراء في الكبد عن طريق تقليل إنتاج الصفراء والمساعدة في إزالة الصفراء من الكبد. يمكن لطبيبك أيضًا أن يصف أدوية لعلاج الأعراض ، مثل: الحكة: مضادات الهيستامين مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) ، هيدروكسيزين (فيستاريل) ، أو كوليسترامين (كويستران). عيون جافة: دموع صناعية. جفاف الفم: بدائل اللعاب. المصادر المصدر 1 المصدر 2 المصدر 3