دستور نيوز
الهيموفيليا هو اضطراب نزيف وراثي حيث تنخفض بروتينات معينة تسمى عوامل التخثر في جسم الإنسان ولا يتخثر الدم بشكل صحيح ، مما يؤدي إلى نزيف حاد. تعرف الهيموفيليا الهيموفيليا بنقص العامل الثامن أو الهيموفيليا الكلاسيكية ، وهي اضطراب وراثي ناتج عن نقص أو عيب في العامل الثامن وهو بروتين التخثر ، وفي بعض الحالات يكون سبب هذا المرض وراثي. يتم تحديد شدة الهيموفيليا بكمية العامل في الدم. إذا تم تقليل كمية العامل ، يزداد خطر النزيف الذي يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة. يصيب هذا المرض الأشخاص في منتصف العمر أو كبار السن ، ويمكن علاجه بطرق مختلفة. مع مرض الهيموفيليا ، ستنزف لفترة أطول مما لو تخثر الدم بشكل صحيح ، ولا تشكل الجروح الصغيرة خطرًا كبيرًا. يمكن أن يحدث النزيف داخل الجسم مما يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة ويمكن أن يهدد الحياة. أنظر أيضا: ما تحتاج لمعرفته حول الجدري أسباب الهيموفيليا الهيموفيليا سببها الجينات ، يمكن أن يكتسبها والداك ، أو يمكن أن يحدث إذا تغير جين معين قبل الولادة ، وهذا التغيير يسمى طفرة عفوية. تحدث طفرة الجين بالهيموفيليا A على الكروموسوم X. تحصل النساء على كروموسوم X واحد من والدتهن وواحد من والدهن. يحصل الرجال على X من أمهم و Y من والدهم. معظم النساء المصابات بمشكلة الجينات يحملن الجين وليس لديهن أعراض ، لكن يمكنهن نقله إلى أبنائهن ، لذلك يظهر المرض دائمًا في الأولاد ، وليس الفتيات. نوع نادر من الهيموفيليا هو عدوى الهيموفيليا من قبل شخص آخر. وهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 80 عامًا. في هذا النوع من العدوى ، يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة التي تسمى عوامل التخثر في الدم. يحدث هذا النوع جنبًا إلى جنب مع هذه الحالات: حمل أمراض المناعة الذاتية السرطان التصلب المتعدد انظر أيضًا: ما هو نظام غذائي صحي متوازن أعراض الهيموفيليا تختلف أعراض الهيموفيليا وفقًا لنقص عوامل التخثر وشدتها ، عندما ينخفض مستوى عامل التخثر لديك قليلاً ، يحدث النزيف بعد الجراحة أو الصدمة ، وإذا كان النقص شديدًا ، يحدث النزيف بسهولة دون سبب واضح. تشمل علامات المرض وأعراضه ما يلي: النزيف من الجروح أو الإصابات ، أو بعد الجراحة أو الإفراط في عمل الأسنان. كدمات كبيرة أو عميقة نزيف غير عادي بعد التطعيمات. نزيف في المخ. دم في البول أو البراز. نزيف في الأنف بدون سبب معروف. ألم أو تورم أو ضيق في مفاصلك. تهيج غير مبرر عند الرضع. قد يحدث نتوء طفيف في الرأس ، يسبب نزيفًا في المخ لدى بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة ، لكنها حالة نادرة ، وتعتبر من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تشمل العلامات والأعراض ما يلي: القيء بشكل متكرر. صداع مؤلم طويل الأمد. النعاس أو الخمول التشنجات أو النوبات. ضعف الرؤية المفاجئ أو الخراقة اطلب رعاية الطوارئ إذا كنت تعاني أنت أو طفلك ما يلي: علامات أو أعراض نزيف في المخ. إصابة لا يتوقف فيها النزيف عن انتفاخ المفاصل. انظر أيضًا: كل ما تحتاج لمعرفته حول الفصام تشخيص الهيموفيليا الهيموفيليا إذا كنت حاملاً ولديك تاريخ عائلي من مرض الهيموفيليا ، فمن المحتمل أن طفلك قد يكون مصابًا بالمرض وتظهر الاختبارات ذلك ، يرجى التحدث إلى طبيبك حول الاختبار. عادة ما يشخص الأطباء الحالات الشديدة خلال السنة الأولى من حياة الطفل ، ويجب عليك الاتصال بالطبيب على الفور إذا كان طفلك يعاني من كدمات بسهولة أو ينزف لفترة أطول من المعتاد من إصابة صغيرة؟ للتأكد من إصابته. لا يمكن تشخيص إصابة الطفل الذي يقل عمره عن 6 أشهر بالهيموفيليا ، لأن الأطفال الصغار لا يفعلون أشياء قد تجعلهم ينزفون. عندما يبدأ الطفل في التحرك أو الزحف أو الاصطدام بالأشياء ، تظهر كدمات بارزة في أماكن مثل المعدة والصدر والظهر والأسفل. قد يسأل الطبيب: ما الذي حدث لتسبب النتوءات والكدمات والنزيف؟ كم من الوقت استمر النزيف؟ هل طفلك يأخذ أي أدوية؟ هل لديك أي مخاوف طبية أخرى؟ ما هو تاريخ عائلتك الطبي؟ هل لدى أي شخص مشكلة في تخثر الدم؟ ستقوم بإجراء فحوصات دم مثل: تعداد الدم الكامل (CBC): يتحقق هذا الاختبار من عدد الأنواع المختلفة من الخلايا في الدم ومستويات الهيموجلوبين لمعرفة ما إذا كان النزيف قد قلل منها. زمن البروثرومبين (PT) ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (PTT): تتحقق هذه الاختبارات من الوقت الذي يستغرقه دمك للتجلط. اختبارات العامل الثامن والعامل التاسع: تقيس مستويات كل من هذه البروتينات. اختبار الفيبرينوجين: يوضح هذا الاختبار مدى جودة تشكل الجلطات. الاختبار الجيني: يساعدك على قياس فرصك في تطوير مضاعفات من بعض العلاجات. يشمل علاج الهيموفيليا الاستبدال المنتظم لعامل التخثر المحدد الذي يتم تقليله ، كما يتم استخدام علاجات أحدث لا تحتوي على عوامل التخثر. يعتمد نوع العلاج على مدى خطورة حالتك وكم عمرك واحتياجاتك الشخصية. ستحتاج إلى علاج منتظم لمنع النزيف وما يعرف بالوقاية ، أو قد تحتاج إلى علاج عند حدوث النزيف. الهدف من العلاج هو إعطاؤك العامل الثامن الذي لا يصنعه جسمك ، والذي يُسمى العلاج البديل للعامل ، لمساعدتك في السيطرة على الهيموفيليا. يرفض الجسم العلاج البديل بنسبة 20٪ إلى 30٪. في هذه الحالة ، قد يجرب الأطباء مصادر مختلفة للعامل الثامن أو يجربون كميات مختلفة. إذا كنت مصابًا بالهيموفيليا الخفيفة أو المعتدلة ، فسيتم علاجك بالديسموبريسين (DDAVP) ، عن طريق الحقن في الوريد أو كرذاذ الأنف. يمكن تناول مضادات الفبرين ، مثل حمض أمينوكابرويك وحمض الترانيكساميك ، عن طريق الفم. Emicizumab-kxwh (Hemlibra) هو دواء يمكن أن يساعد في منع أو تقليل تكرار نوبات النزيف لدى البالغين والأطفال المصابين بالهيموفيليا. راجع أيضًا: كيفية معالجة الضغط المنخفض. المراجع المصدر 1 المصدر 2 المصدر 3